Справочник невропатолога и психиатра - олигофрении

К олигофрениям относят различные по этиологии и патогенезу случаи врожденного или приобретенного в раннем детстве недоразвития психики, характеризующегося преобладанием интеллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности. Психическое недоразвитие при олигофрении носит диффузный, тотальный характер, причем недоразвитие в первую очередь касается наиболее дифференцированных функций мозга (филогенетически и онтогенетически более молодых), в то время как элементарные функции (эволюционно более старые) относительно более сохранены.

Наряду со слабостью мышления у некоторых больных, выраженной чрезвычайно резко, у большинства лиц, страдающих олигофренией, наблюдается недоразвитие органов чувств, внутренних органов, аномалии развития: незаращение мягкого или твердого неба, дефекты строения черепа, кожных покровов, недоразвитие моторики и т. д.

В зависимости от этиологических факторов, вызвавших олигофрении, последние подразделяют на недифференцированные олигофрении, в формировании которых принимают участие различные факторы, а также дифференцированные олигофрении определенной этиологии. В зависимости от степени олигофрении выделяют идиотию, имбецильность и дебильность.

Идиотия наиболее глубокая степень олигофрении. Идиотию подразделяют на абсолютную, типичную и легкую.

При абсолютной идиотии наряду с вегетативным образом жизни имеется инстинкт самосохранения. При типичной идиотии имеют место ощущения и физические чувства, однако они не трансформируются в восприятия, эмоциональные реакции определяются инстинктами, речь ограничивается криком или нечленораздельными звуками. При легких формах идиотии (переходные состояния от идиотии к имбецильности) больные произносят отдельные слова и даже короткие фразы.

Реакция лиц, страдающих идиотией, на окружающее либо отсутствует, либо резко повышена. В последнем случае больной реагирует на все раздражители из внешнего мира, причем внимание его не задерживается ни на одном из них. Речь окружающих больные не понимают, кажущееся понимание речи связано больше с интонацией, чем с действительным восприятием смысла сказанного. Эмоциональные реакции связаны с общим самочувствием, а также с удовлетворением своих потребностей и выражаются в чувстве удовольствий или неудовольствия большенство эмоций выражаются или визгом и криком, или же гримасой смеха и лишь иногда улыбкой. Неудовольствие проявляется обычно резко выраженным возбуждением, появлением аффекта, гнева, агрессивностью со склонностью к разрушению и нанесению себе повреждений.

Моторика у лиц, страдающих идиотией, своеобразная: больные неуклюжи, движения их угловаты, нередко стереотипны, сложные движения им недоступны. Больные не могут обслужить себя: их обычно приходится кормить, одевать. Часто отмечаются непроизвольные мочеиспускания и дефекация. Сексуальные тенденции обычно проявляются в виде онанизма.

Имбецильность. Психика имбецилов более сложна, чем психика идиотов. Реакции на окружающее более разнообразные, живые и дифференцированные. Имбецилам доступны общие представления и даже накопление некоторого житейского опыта. В отличие от идиотов у имбецилов речь более развита. Имеется определенный словарный запас, состоящий из наиболее обиходных слов и выражений. Словарный запас имбецилов беден, однако он колеблется в зависимости от выраженности имбецильности. Отвлеченные понятия для имбецилов недоступны, мышление их конкретно, способности к обобщению отсутствуют. Имбецилам свойственны дефекты произношения в виде шепелявости, косноязычия, недостаточной артикуляции. Имбецилы способны к приобретению несложных трудовых навыков, однако работают по шаблону и нуждаются в постоянном руководстве. Некоторые могут обучиться чтению, письму, овладеть порядковым счетом, однако отвлеченный счет представляет для них большую трудность. Суждения больных крайне примитивны, однако сознание своей личности более или менее развито.

У одних имбецилов отмечаются вялость, застенчивость, нерешительность, у других-синтонность, приветливость, дружелюбие, у третьих вспыльчивость, злобность, стремление к агрессии.

Дебильность наиболее легкая степень олигофрении, при которой при невозможности образования абстрактных понятий наблюдается способность к обобщению опыта. Дебилы обнаруживают полную неспособность ориентироваться в сложной ситуации, где необходим творческий подход для ее разрешения или оценки. Возможно приобретение достаточного запаса знаний при хорошем внимании и хорошей механической памяти, а также спо-собность к элементарным формам обобщения (часто по внешнему или случайному признаку). Речь дебилов бедна словами, изобилует трафаретными выражениями и оборотами.

Наряду с дебилами застенчивыми и не уверенными в себе часто наблюдаются дебилы с высоким самомнением и недостаточной критичностью к своим возможностям. Деление дебилов на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эротических (возбудимых, раздражительных, злобных) в известной степени условно.

Недифференцированные олигофрении

. Возникновение недифференцированных олигофрении связано с воздействием внешних разнообразных неблагоприятных факторов. При этого рода олигофрениях речь идет о повреждении зачатка или о более позднем внутриутробном поражении головного мозга. Недифференцированные олигофрении могут быть в виде идиотии, имбецильности и дебильности.

Дифференцированные олигофрении

. 1. Микроцефалия. При микроцефалии горизонтальный охват черепа составляет менее 49 см (минимальный охват 22 см). Вес мозга резко снижен (150-400 г), полушария недоразвиты, извилины, особенно лобные, также недоразвиты, в то время как мозжечок и подкорковые узлы нередко бывают обычной величины. Психические нарушения при микроцефалии значительны, степень олигофрении глубока. Она приближается к абсолютной и типичной идиотии, реже проявляясь легкими степенями идиотии. Причины микроцефалии различные вредоносные факторы, действующие на плод в ранние сроки беременности (вирусные заболевания матери: грипп, болезнь Боткина, краснуха), хронические интоксикации (алкоголь, туберкулез, диабет), применение ряда химиопрепаратов (хинин, сульфаниламиды), а также токсоплазмоз.

2. Токсоплазмоз заболевание, возникающее ввиду проникновения токсоплазмы (простейшее) в плод через плаценту от зараженной матери или вследствие инфицирования ребенка в первые годы жизни. Степень олигофрении при токсоплазмозе может быть различной. Наряду с этим могут наблюдаться эпилептиформные припадки, кататонические расстройства.

Олигофрения может явиться следствием перенесенного энцефалита или менинго-энцефалита токсоплазмозного происхождения. Нередки микроцефалии и гидроцефалия. Для токсоплазмоза характерно поражение глаз (пигментный хореоретинит, иридоциклит, отслойка сетчатки). В мозгу и костях черепа наблюдаются очаги обызвествления.

3. Фенилпировиноградная олигофрения. Возникновение ее связано с нарушением обмена одной из аминокислот-фенилаланина и образованием в организме больших количеств фенилпировиноградной кислоты, которая определяется в больших дозах в крови, моче, поте. Наряду с глубокими степенями олигофрении (имбецильность, идиотия) наблюдается гипопигментация кожных покровов, радужки. При фенилпировино-градной олигофрении отмечается также нарушение обмена витамина В. Фенилпировиноградная олигофрения так же, как и дискератоидная, в отличие от других видов олигофрении имеет прогредиентность, связанную с нарастающим нарушением метаболизма определенных систем. Пировиноградная и дискератоидная олигофрения могут быть до известной степени регредиентны при правильно проводимой этиологической терапии.

4. Болезнь Лангдона-Дауна врожденное заболевание с глубокой степенью олигофрении и характерным внешним видом больных. Олигофрения при болезни Лангдона Дауна имеет свои особенности: больные подвижны, ласковы, добродушны, склонны к подражанию, мимика и движения их достаточно выразительны. Характерен внешний облик страдающих болезнью Лангдона Дауна: шарообразная голова, широко расставленные глаза с эпикантусом складкой на верхнем веке, короткий вздернутый, слегка приплюснутый нос, редкие зубы, исчерченный полосами язык, низкий рост, снижение тонуса мышц и разболтанность в суставах.

Причины болезни Лангдона Дауна неизвестны. Придается большое значение патологической наследственности, а в последнее время-хромосомным аномалиям.

5. Рубеолярная эмбриопатия возникает в случаях, когда мать в течение первых 3 месяцев беременности переносит заболевание вирусной этиологиикраснуху.

Глубокие степени олигофрении при рубеолярной эмбриопатии сопровождаются глухонемотой, врожденными пороками сердца, катарактами.

6. Олигофрения, связанная с положительным резус-фактором, развивается в тех случаях, когда у плода имеется фактор отрицателен. Причина олигофрении связана с проникновением через плаценту в организм плода резус-антител и развитием поражением головного мозга. Наряду с олигофрении наблюдаются гиперкинезы, парезы и параличи.

7. Олигофрения пилвиаднная с дискератозом, обусловлена недостаточным поступлением витамина А в организм матери во время беременности и особенно в течение первых 3 месяцев. Наряду с олигофренией выявляются эпилептиформные припадки, а также ихтиоз.

8. Резидуальная олигофрения встречается наиболее часто. Остановка умственного развития связана с перенесенными в раннем детстве травмами, инфекционными заболеваниями в виде менингитов и менинго-энцефалитов. Степень олигофрении резидуального генеза может быть различной. Одним из частых последствий перенесенных травм и инфекций является гидроцефалия увеличение количества ликвора в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) и в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия). При гидроцефалии круговой охват черепа достигает 70-75 см и более. отмечается ослабление или даже потеря зрения. Последнее связано давлением ликвора на перекрест зрительных бугров, пластичной атрофией их.

Психическое недоразвитие при гидроцефалии может быть различнымот легкой дебильности до абсолютной идиотии. Кроме тех случаев, когда гидроцефалия развивается вследст-вие перенесенных травм и инфекций, имеются случаи заболевания, при которых гидроцефалия служит проявлением текущего прогредиентного процесса (опухоль мозга, врожденный сифилис и т. д.).

Лечение. Показания к госпитализации при олигофрении различны. Помещать больных в психиатрическую больницу следует в случае глубокой степени умственного недоразвития, а также при резко выраженной расторможенности больных и связанном с нею антисоциальном поведении. Ряд больных нуждается в госпитализации для проведения соответствующего лечения. Это в первую очередь относится к тем больным, у которых этиология олигофрении известна: например, олигофрения, обусловленная токсоплазмозом, фенилпировиноградная олигофрения, олигофрения, связанная с дискератозом, и т. д.

Огромное значение имеет воспитание олигофренов, обучение их, приучение к труду.

Лечение олигофрении различно, в зависимости от причин, вызвавших олигофрению. Наиболее сложно лечение воспитание олигофренов, обучение обнаружениепричин, вынедифференцированных олигофрении, где трудно выделить основной этиологический фактор. Из группы дифференцированных олигофрении имеются попытки лечения олигофрении, связанной с токсоплазмозом, хлоридином (дерапримом) в сочетании с сульфадимезином. Лечение проводится курсами (до четырех) с интервалами между ними. Продолжительность курса лечения хлоридином 5 дней, сульфадимезином 5 дней, интервалы между курсами 1-3 недели. Хлоридин применяется в суточных дозах 0,01 г в возрасте до 3 лет, 0.02 г-от 4 до 7 лет, 0,03 г-от 8 до II лет, 0,04 г-от 12 до 15 лет и 0,05 г-в возрасте после 16 лет. Сульфадимезин назначается в общепринятых возрастных дозах.

Фенилпировиноградную олигофрению с известным успехом лечат витаминами В), наряду с диетой, лишенной фенилаанина и насыщенной жирами и другими витаминами. Олигофрению, связанную с дискератозом, лечат введением в организм витамина А.

При олигофрении показана глутаминовая кислота как вещество, принимающее участие в обмене клеток мозга. Суточная доза ее 0,1-0,2 г на 1 кг веса (в течение нескольких месяцев). Состояния возбуждения, импульсивности, расторможенности у олигофренов успешно купируют аминазином (от 50 до 300 мг в сутки). Эпилептиформные припадки лечат люминалом, дилантином, дифенином и гексамидином. При малых припадках весьма эффективны триметин и птимал.

Большую роль в предотвращении олигофрений играет профилактика различных заболеваний матери (в особенности вирусных), а также интоксикаций. Профилактика олигофрений заключается также в своевременном и правильном лечении травм и инфекций раннего детского возраста.

Судебнопсихиатрическая оценка олигофрений зависит от степени олигофрении. Дебильность в легкой степени, не нарушающая возможности понимать конкретные требования закона, не исключает вменяемости. При глубокой степени олигофрении (идиотия и имбецильность) больные признаются невменяемыми. Если правонарушение совершено в состоянии психоза при наличии неглубокой дебильности, это также исключает вменяемость. Глубокая степень олигофрении исключает дееспособность, легкие степени дебильности не исключают дееспособности.